메이 터너 증후군은 좌측 장골정맥(left common iliac vein)이 우측 장골동맥(right common iliac artery)과 골반 상부 혹은 요추 사이에서 만성적인 박동성 압박에 의해 자극되어 국소적으로 맥관 내막이 증식하게 되며 이로 인한 해부학적인 변형에 의해 혈관 내 혈전을 형성하게 되는 증후군이다[1]. 주로 좌측 하지의 부종과 통증, 정맥혈전 등을 초래하며 반복적인 심부 정맥혈전을 유발하는 원인이 된다. 갑작스러운 좌측 하지의 부종과 통증 및 하지 혈전증이 의심되는 환자에서 다른 뚜렷한 원인을 찾을 수 없을 때, MTS의 가능성에 대한 고려가 필요하며, 그 중에서는 전형적인 원인이 아닌 비전형적인 MTS가 발생할 수 있다. 이에 노인 환자에서 4∼5번 요추의 척추체의 골극에 의해 발생한 비전형적인 MTS의 예를 경험하였고 이에 치료 및 경과를 문헌 고찰과 함께 증례를 보고하는 바이다.

76세 남성이 약 4개월 전부터 발생한 좌측 전체 하지의 부종을 주소로 내원하였다. 환자는 과거력 상 암 치료력 등 특이 병력은 없었으며, 평상 시 등산을 자주 할 정도로 건강하였다. 부종은 처음 발생한 이후 호전과 악화가 반복되었고 하며 내원 일주일 전부터 현저히 증가였으며 이 때부터 하지의 통증으로 보행이 어려워져 휠체어로 이동하였다고 하였다. 이전까지 하지의 통증을 유발할 요추부 통증 및 병력은 없었다. 이에 대한 평가 위해 지역 대학병원에 내원하여 흉부 CT를 포함한 포괄적 평가를 시행 받았으며 심장 및 신장 기능 등 특별한 이상 소견은 없었다고 하였다. 내원 당일 신체 검진 상 부종의 양상은 좌측 발부터 허벅지까지 하지 전체에 심한 부종이 있었으나 하복부 및 회음부의 부종은 없었다. 육안 상 피부의 색조 변화는 없었으며 부종 부위에 압통이 있었고 보행에 어려움이 있었으나 근력 및 병적 반사 등 신경학적 이상 소견은 없었다. 적외선 광전자 부피 측정 장비(infrared optoelectronic volumetry [PerometerⓇ])를 이용하여 양쪽 하지의 부피를 측정하였고 양쪽 하지의 전체 부피의 차이(percentage of excessive volume, PEV)는 약 35.1%였다. 내원 당일 시행한 혈액검사 상 디다이머(D-dimer) 수치가 16.38 (참고치: 0.27∼0.5 ug/mL), C 반응성 단백(C-reactive protein, CRP)은 6.27 (참고치: 0∼0.5 mg/dL) 이었다. 좌측 하지의 Duplex 혈관 초음파 검사 상 좌측 장골정맥부터 종아리 심부 정맥에 이르기까지 혈전에 의한 전 폐색이 관찰되었다(Fig. 1-A). 좌측 장골정맥 전 폐색 원인을 감별하기 위해 X-ray (Fig. 2) 및 조영제를 사용한 복부 골반 컴퓨터 단층 촬영을 시행하였고 좌측 장골정맥의 근위부가 앞쪽은 우측 장골동맥과와 뒤쪽으로는 4∼5번 요추의 척추뼈 몸통의 골극 사이에서 눌려 있었고 이로 인해 부분적으로 좁아져 있었다(Fig. 2 and 3). 좌측 장골정맥의 원위부에는 조영제의 충만 결손이 보여 혈전에 의해 막혀져 있을 가능성이 시사되었다(Fig. 4). 이로 인해 좌측 외장골정맥(external iliac vein)과 내장골정맥(internal iliac vein) 및 총대퇴정맥(common femoral vein)의 직경이 반대편에 비해 증가되어 있었다. 좌측 하지의 전반적인 피하 부종과 근육 종창이 있었으나 이외 다른 병적인 소견은 관찰되지 않았다. 상기 검사들의 결과를 통해 4∼5번 요추의 척추뼈 몸통 골극의 좌측 장골정맥 압박으로 인한 MTS로 진단되었다. 심부혈전으로 인한 이차적인 폐동맥 색전증의 유무를 식별하기 위해 흉부 혈관 컴퓨터 단층촬영을 시행하였으며 특이 소견은 없었다. 이후 혈관 중재술 없이 경구 총 3달 동안 Rivaroxban 15 mg을 매일 하루 2회 복용하기 시작하였으며[2], 실제 압력 수준이 23∼32 mmHg인 의료적 허벅지형 압박 스타킹(Class 2)을 착용하였다. 환자는 4주 뒤에 본과 외래를 다시 내원하였으며 전반적인 부종은 크게 호전된 소견을 보였으며 PEV는 19.6%로 감소하였다. 추적 혈액 검사에서 D-dimer 및 CRP수치도 정상 범위로 회복되었다. 혈전 후 증후군(postthrombotic syndrome)의 예방 및 재발방지를 위해 현재 환자의 하지 부피에 맞는 허벅지형 의료적 압박 스타킹을 재처방 및 지속적으로 착용할 것을 환자에게 교육하였다. 3개월 후 추적 외래에서 PEV는 8.77%로 감소하였으며 압통도 완전히 호전되어 정상적인 보행이 가능하였다. 추적 정맥 혈관 초음파 상 좌측 장골정맥은 여전히 혈전으로 폐색되어 있었으나 좌측 대퇴 정맥은 부분적으로 개존 되어(Fig. 1-B) Rivaroxaban을 10 mg으로 감량하여 복용하며 경과관찰하기로 하였다.

Figure 1. Anatomy illustrations of duplex scan image of lower extremity vein; (A) shows total occlusion of left common iliac vein to calf vein at the time of the first outpatient visit. (B) After 3 months, follow up duplex scan still shows total occluding thrombus in the left iliac veins and partial patency in the left femoral veins.

Figure 2. Lumbosacral spine X-ray image (AP view) shows narrowing of intervertebral disc space of L4∼5 and intervertebral osteochondrosis.

Figure 3. Abdominal-pelvis CT images of case (A) Axial plane image and (C) Sagittal plane image (post contrast) shows segmental narrowing of Left common iliac vein (arrow) proximal portion by right common iliac artery (arrow head) and L4∼5 vertebral body spur. (B) and (D) are the anatomy illustrations of (A) and (C).

Figure 4. Abdominal-pelvis CT image of case: Coronal plane image (post contrast) shows extensive acute thrombosis in the left external and internal iliac vein (arrow).

메이 터너 증후군은 장골정맥 압박증후군 또는 Cockett 증후군 등으로 알려져 있으며 주된 임상 증상은 좌측 장골정맥이 우측 장골동맥과와 골반 상부 혹은 요추 사이에서 압박되거나 만성적인 박동성 압박에 의해 자극되어 맥관내막이 증식하여 해부학적인 혈액 흐름이 방해되면서 발생하게 된다[1]. MTS는 상기한 전형적인 원인 외에도 다른 여러가지 비전형적인 장골정맥 압박의 원인들도 알려져 있다. 선천적으로 하대정맥이 우측에 있는 환자에서 우측 MTS가 보고되기도 하였으며[3], 좌측 장골정맥이 동측인 좌측 내장골동맥에 의한 압박되어 발생하는 경우[4] 그리고 총장골동맥(common iliac artery)의 동맥류나 자궁근종 등에 의해 압박되어 발생하는 경우들도 보고 되었다[5]. 본 증례처럼 척추의 퇴행성 변화로 인한 MTS도 드물게 보고된 바 있으나[6], 본 증례는 이러한 환자에서 약물치료와 의료적 압박치료 시행의 경과를 적외선 광전자 부피 측정 장비를 이용하여 구체적인 부피의 변화를 확인하였다. 이러한 비전형적인 MTS의 유병률 및 원인은 명확히 알려져 있지 않지만 한 연구에 따르면 173명의 MTS 환자 중 약5.8%가 이러한 비전형적 MTS에 해당하였다[7]. MTS의 호발 연령은 20∼70대까지 다양하며 임신, 수술, 경구피임제 복용, 비만 환자에서 발병 위험도가 높은 것으로 알려져 있다[8]. 비전형적인 장골정맥 압박의 경우 호발 연령 중위값이 76세로 전형적인 MTS 환자에 비해 좀 더 높게 보고 되었는데, 이는 혈관비틀림(vascular tortuosity), 동맥류, 골극 등 주로 노화와 관련된 원인이 기여하였을 것으로 보인다[7]. 따라서 급성 심부 정맥 혈전증(발병 후 14일 미만) 환자 중 어린 나이, 여성, 경구 피임제 섭취, 왼쪽 하지의 부종과 통증 같은 위험 요인이 있는 경우 MTS의 가능성을 고려해야 하며 고령의 환자에서는 골반 내 종괴, 퇴행성 변화에 따른 이차적 원인의 존재에 의한 비전형적인 장골정맥 압박 가능성에 대해 항상 염두에 둘 필요가 있다. MTS가 의심되는 환자를 진단할 때 도플러 초음파 검사는 심부정맥 혈전증의 진단과 정맥류 및 정맥 기능 부전의 평가에 적합하고 민감도가 높은 검사이지만 장골정맥의 압박 여부를 평가하기에는 어려움이 있을 수 있다. 정맥조영술은 MTS 진단의 기본이 되는 진단 방법이며, 자기공명 정맥조영술과 컴퓨터 단층촬영 혈관조영술도 이용할 수 있다[8]. 두 검사 모두 MTS진단에 95% 이상의 민감도와 특이도를 가지고 있는 것으로 알려져 있다[9-11]. 급성 심부정맥 혈전증이 있는 MTS 환자에서 첫 번째로 선택되는 치료는 항응고제 치료이다. 비분할 혹은 저분자량 헤파린의 지속정주나 피하주사로 활성화 부분트롬보플라스틴시간을 참고치(29.1∼41.9 sec)의 1.5∼2.5배인 치료 범위에서 유지하면서 사용할 수 있다. 경구 와파린은 보통 헤파린 치료 24시간 내에 시작하여 International Normalized Ratio (INR)을 2.0∼3.0으로 유지하는 것이 권장된다[12]. 새로운 경구용 항응고제(new oral anticoagulant, NOAC)는 효능은 와파린과 동일하면서 출혈 합병증 감소 및 주기적인 INR모니터링이 필요하지 않다는 장점이 있다[13]. 예방적 하대정맥 필터 설치술(Inferior vena cava filter)은 혈전이 완전히 제거되기 전에 사용하는 것은 권장되지 않는다. 발병 후 1, 3, 6, 12개월에 그리고 그 이후에는 매년 재발 여부에 대한 초음파 또는 CT 혈관 조영술을 통한 주기적인 추적 관찰이 권고된다[1]. 혈소판, 항트롬빈 III (antithrombin III), 단백 C (protein C), 단백 S (protein S), von-Willebrand 인자, D-dimer의 혈중농도, 유글로불린(euglobulin) 용해시간 등은 심부 정맥혈전의 형성과 상관관계가 있으므로 예측인자로써 역할을 할 수 있다[14]. 일반적으로 폐 색전증의 발생률은 MTS에서 정맥 협착증의 보호 효과로 인해 매우 낮은 것으로 알려져 있다[15]. 항응고요법이 혈전의 추가적인 확장이나 폐 색전증의 예방에 도움을 줄 수 있으나 해부학적인 압박이 존재하는 경우에는 혈전을 용해시키거나 제거하기 힘들어 근본적인 치료가 되기는 어려울 수 있다. 본 증례에서는 NOAC의 투약만으로 증상이 크게 개선되었으나 근본적인 원인인 골극이 완전히 제거된 것은 아니기에 장기적인 추적관찰이 필요할 것으로 보인다. 최근에는 혈전 용해술이나 흡인 혈전제거술 후 스텐트 삽입을 포함하는 중재적 시술이 정맥의 개존성을 유지하고 판막 기능을 보호하여 장기적인 증상의 재발 방지에 효과적인 방법으로 많이 선택되고 있다[3,16]. 보존적 치료로는 증상의 재발을 방지하기 위해 모든 환자에게 허벅지 또는 무릎 높이 압박 스타킹을 지속적으로 착용하도록 해야 한다. 외과적 수술 치료는 이환율 및 예후가 좋지 않아 MTS 환자에서는 일반적으로 선호되지 않는다. 결론적으로 좌측 하지에 통증을 동반한 부종을 주소로 내원한 환자 중 심부정맥 혈전증 또는 정맥 폐색이 의심되나 정확한 원인을 찾을 수 없을 때 MTS에 대한 가능성 고려가 필요하다. 특히 급성 근위부 심부혈전정맥증(14일 미만 지속)을 보이는 환자 중 어린 나이, 여성, 경구 피임제 섭취, 왼쪽 하지 침범과 같은 위험 요인이 있는 경우[8] 그리고 퇴행성 척추 병변이 흔하게 존재하는 노인 환자군에서 비전형적인 MTS의 가능성을 고려하여야 한다[6]. 따라서 좌측 하지 부종 원인의 정확한 감별을 위해 복부 CT 및 정맥조영술 등의 검사를 시행하여 원인에 따른 적절한 치료를 시행할 것을 권고한다.

The authors would like to thank Da Hyeun Lee, an audiovisual engineer at Samsung Medical Information & Medical Services, for designing Fig. 1 and 3 for this work.